:diamond_shape_with_a_dot_inside: واژه ANCA سیتوپلاسمی (cANCA) به الگوی رنگ آمیزی منتشر گرانولار سیتوپلاسمی گفته می شود که به وسیله میکروسکوپ ایمنوفلورسنس، در زمانی که آنتی بادی های سرمی به نوتروفیل های شاخص متصل می شوند، مشاهده شده است.

:small_orange_diamond:پروتئیناز-3 ، یک سرین پروتئیناز خنثی است که در گرانول های آزوفیل نوتروفیل حضور دارد و آنتی ژن اصلی cANCA است.

:diamond_shape_with_a_dot_inside: اصطلاح ANCA پری نوکلئار (pANCA)، به الگوی رنگ آمیزی اطراف هسته یا هسته ای از نوتروفیل های شاخص دلالت دارد. هدف اصلی pANCA آنزیم میلوپراکسیداز است.

:white_check_mark: سایر اهدافی که می توانند یک الگوی رنگ آمیزی pANCA ایجادکنند عبارتند از : الاستاز، کاتاپسین G، لاکتوفرین، لیزوزوم و پروتئین افزاینده نفوذپذیری باکتریوسیدال.

:negative_squared_cross_mark: با این حال تنها انتی بادی‌های میلوپراکسیداز به طور قانع کننده ای با واسکولیت مرتبط می باشند.

:negative_squared_cross_mark:همچنین یک الگوی رنگ آمیزی pANCA که ناشی از آنتی بادی های آنتی میلوپراکسیداز نمی باشد، با وقایع غیرواسکولیتی همچون بیماری های خود ایمنی روماتوئید و غیرروماتوئید و سایر بیماری های التهابی مرتبط می باشد.

:rose:


:question:چطور می توان حضور این آنتی بادی ها را به پاتوژنز بیماری نسبت داد؟🤔

☸ پروتئیناز-3 و میلوپراکسیداز در گرانول های آزوروفیلیک و لیزوزوم های نوتروفیل های در حال استراحت در مونوسیت وجود دارند، جایی که ظاهرا برای آنتی بادی های سرمی غیر قابل دسترس است.

:white_check_mark: با این حال هنگامی که نوتروفیل ها یا مونوسیت ها به وسیله TNF و IL-1 تحریک می شوند، پروتئیناز-3 و میلوپراکسیداز به غشای سلولی مهاجرت می کنند، جایی که می توانند با ANCA خارج سلولی تقابل داشته باشند.

:rewind: سپس نوتروفیل ها دگرانوله می شوند و متابولیت های اکسیژن فعال که می تواند باعث آسیب بافت شوند، را تولید می کنند.

:rewind: فعال شدن نوتروفیل ها و مونوسیت ها به وسیله ANCA ، نیز باعث القای رهاسازی سایتوکاین پیش التهابی همچون IL1 و IL8 می شود.

:x: بیشترین تیتر مطلق آنتی بادی به خوبی با فعالیت بیماری مرتبط نیست و بیماران تحت بهبودی ممکن است برای سال ها تیتر بالای از انتی پروتئیناز-3 (C-ANCA) داشته باشند.

:rose:

:o: پاسخ های لفنوسیت های T و تشکیل گرانولوم

:white_check_mark: ویژگی هسیتوپاتولوژیک واسکولیت گرانولوماتوز شواهدی برای حمایت از نقش های پاتوژنیک واکنش لنفوسیت T و آسیب ایمنی به واسطه سلولی فراهم ساختند.

:rewind: به دنبال فعال شدن سلول های اندوتلیال عروقی توسط اینتروفرون گاما، آنهامی توانند مولکول های HLAکلاس II را بیان کنند و به عنوان ارایه کننده آتنی ژن به سلول های T عمل کنند.

:rewind: سلول های اندوتلیال می توانند IL-1 ترشح کنند، که ممکن است لنفوسیت های T را فعال کنند و فرایندهای ایمنولوژیک موضعی درون عروقی خونی را آغاز یا تسریع بخشد.

ادامه دارد......

:red_circle:رفرنس: اصول طب داخلی هاریسون 2015